過(guò)敏相信大家都不陌生，對(duì)食物、藥物、花粉，乃至皮毛粉塵過(guò)敏的都很常見(jiàn)。

但是你有聽(tīng)說(shuō)過(guò)對(duì)自己的強(qiáng)烈情緒過(guò)敏而進(jìn)ICU的嗎？

英國(guó)諾丁漢有一位女孩，因?yàn)楹币?jiàn)性過(guò)敏疾病得到了大家的關(guān)注。

她就是Natasha Coates，是英國(guó)殘疾人體操協(xié)會(huì)的成員。

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Coates說(shuō)「我對(duì)自身強(qiáng)烈情緒過(guò)敏。無(wú)論笑、哭、難過(guò)或者壓力，只要身體生理或情緒發(fā)生變化，就可能誘發(fā)嚴(yán)重的過(guò)敏反應(yīng)，這種事情幾乎每天都在發(fā)生。」

而她患上的是肥大細(xì)胞活化綜合征（MCAS）。

在MCAS患者中，每個(gè)人的反應(yīng)都不一，癥狀也有輕有重。不過(guò)Coates的過(guò)敏反應(yīng)卻尤為明顯，甚至只是出汗、痛哭或者大笑，都能時(shí)刻要Coates的命。

盡管有在吃藥，但Coates也永遠(yuǎn)無(wú)法確定，自己哪時(shí)哪刻會(huì)因?yàn)槭裁炊^(guò)敏，如今她為此已經(jīng)住院超過(guò) 500 次，每天宛如走鋼絲的生活。

目前患上MCAS的患者，會(huì)因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)的過(guò)激反應(yīng)出現(xiàn)持續(xù)的過(guò)敏反應(yīng)癥狀，并且沒(méi)有治愈性治療方法。

為什么會(huì)這樣？那就要先來(lái)聊聊肥大細(xì)胞活化綜合征。

肥大細(xì)胞活化綜合征

肥大細(xì)胞廣泛分布于皮膚黏膜交界部位的結(jié)締組織，是人體重要免疫細(xì)胞之一，在宿主防御某些寄生蟲(chóng)，細(xì)菌和毒素方面起著至關(guān)重要的作用。

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除了肩負(fù)機(jī)體正常免疫防御、組織修復(fù)、抵御毒素外，活化的肥大細(xì)胞還可招募其他先天和適應(yīng)性免疫細(xì)胞，并可參與調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，被認(rèn)為是過(guò)敏性疾病的主要效應(yīng)細(xì)胞。肥大細(xì)胞穩(wěn)定也是藥物治療的基礎(chǔ)，可以幫助減輕過(guò)敏/炎癥癥狀。

肥大細(xì)胞介導(dǎo) Ⅰ 型超敏反應(yīng)

肥大細(xì)胞的活化很常見(jiàn)，但當(dāng)肥大細(xì)胞病理性產(chǎn)生過(guò)多，或感知到對(duì)內(nèi)穩(wěn)態(tài)的威脅后發(fā)生活化失調(diào), 出現(xiàn)肥大細(xì)胞的異?；罨?。肥大細(xì)胞活化綜合征就是由肥大細(xì)胞異?；罨碌穆远嘞到y(tǒng)性疾病[1]。

肥大細(xì)胞遍布全身，含有上百種炎癥化合物，所以每個(gè)器官系統(tǒng)都可能出現(xiàn)癥狀，可由輕度的不明原因皮膚潮紅、瘙癢、蕁麻疹或者溫度失調(diào)，到嚴(yán)重到危及生命的反復(fù)低血壓、休克等非特異性臨床表現(xiàn)。

Coates正是因?yàn)樽陨矸蚀蠹?xì)胞數(shù)量及功能發(fā)生了紊亂，時(shí)刻保持著激活的狀態(tài)，才表現(xiàn)出異于常人的高敏狀態(tài)，即便是情緒上的微小波動(dòng)也能導(dǎo)致休克或昏迷等嚴(yán)重過(guò)敏癥狀。

根據(jù)統(tǒng)計(jì)，MCAS出現(xiàn)癥狀最常見(jiàn)的年齡是9歲，但大多數(shù)患者需要長(zhǎng)達(dá)30年的時(shí)間，才能診斷出自己患有這種疾病。

MCAS 的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為其發(fā)生系由多種原因?qū)е路蚀蠹?xì)胞異常活化并釋放介質(zhì)，后者與其他細(xì)胞上的特定受體相互作用，造成局部和全身?yè)p傷[2-3]。

MCAS與過(guò)敏性疾病的區(qū)別

MCAS與常見(jiàn)的四型超敏反應(yīng)相比，由于是肥大細(xì)胞的數(shù)量及功能紊亂，MCAS 臨床表現(xiàn)非常接近于 Ⅰ 型（速發(fā)型）超敏反應(yīng)，但由于 MCAS 存在肥大細(xì)胞克隆性因素及相關(guān)遺傳背景，所以二者在病程進(jìn)展、發(fā)病誘因、癥狀表現(xiàn)方面存在一定差異，可依此相互鑒別。

MCAS 、克隆性肥大細(xì)胞病和特發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)（IA）之間的關(guān)系[1]

MCAS與嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)癥狀類似，累及兩個(gè)或兩個(gè)以上器官或系統(tǒng)。血清類胰蛋白酶水平在過(guò)敏反應(yīng)發(fā)生60-90分鐘后達(dá)到峰值，并在6小時(shí)內(nèi)繼續(xù)升高。如過(guò)敏反應(yīng)癥狀消失后24小時(shí)，血清類胰蛋白酶仍增加，應(yīng)進(jìn)行肥大細(xì)胞活化綜合征的進(jìn)一步試驗(yàn)，如骨髓或皮膚活檢。

MCAS 與特發(fā)性嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)相互差異[1]

對(duì)于過(guò)敏我們?cè)撛趺崔k

雖然在生活中肥大細(xì)胞活化綜合征相對(duì)少見(jiàn)，但是過(guò)敏卻非常普遍，據(jù)悉目前全球約有2.5億人患有過(guò)敏性疾病。尤其隨著生活節(jié)奏加快，在高壓力的生活習(xí)慣的影響下，導(dǎo)致人們過(guò)敏、炎癥等免疫系統(tǒng)疾病呈現(xiàn)不斷增長(zhǎng)的趨勢(shì)。壓力過(guò)大、過(guò)度疲勞在造成人們免疫力降低的同時(shí)，還會(huì)使副交感神經(jīng)處于持續(xù)活躍狀態(tài)，從而引發(fā)過(guò)敏。

過(guò)敏性疾病的自然進(jìn)程是過(guò)敏原越來(lái)越多，癥狀越來(lái)越多，越來(lái)越重，治療越復(fù)雜，效果也越差。盡早規(guī)范治療不僅治療現(xiàn)有疾病，并且有望阻止自然進(jìn)程的進(jìn)展。

那么容易過(guò)敏的人，在日常中需要做好哪些防護(hù)：

參考文獻(xiàn)：

[ 1 ]. Cem Akin, Ann Arbor, 胡清潔。肥大細(xì)胞活化綜合征 [J]. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志，2018 (6).

[ 2 ]. RAVANBAKHSH N, KESAVAN A. The role of mast cells in pediatric gastrointestinal disease [ J]. Ann Gastroenterol, 2019, 32 (4): 338-345.

[ 3 ]. FRIERI M. Mast cell activation syndrome[J]. Clin Rev Allergy Immunol, 2018, 54 (3): 353-365.